颅咽管瘤起源胚胎期颅咽管的残余上皮细胞,是最常见的先天性良性颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5%~6.5%,占颅内先天性肿瘤的60%,占鞍区肿瘤的30%。好发于儿童及青少年,以5~15岁多见占儿童鞍区肿瘤之首,成人仅次于垂体瘤而居第二位。颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型,多数位于鞍上少数位于鞍内,分别引起内分泌障碍和神经压迫症状。

⭐1.内分泌功能减退

   肿瘤多位于鞍内压迫所致,表现为垂体和下丘脑受损症状。儿童期发病者表现发育障碍、矮小、肥胖、性器官发育不全、易疲劳等:青春期后发病者多有性欲减退、阴毛及腋毛脱落,男性胡须减少、皮肤细腻;女性表现闭经、溢乳。当肿瘤影响丘脑及神经垂体时,可出现尿崩症,每日尿量达3000~4000ml。肿瘤影响下斤脑可出现乏力、嗜睡,或同时出现精神症状。

⭐2.视力视野的改变

   当肿瘤位于鞍上压迫视神经或视交叉时可出现视力或视野障碍,占首发症状的15%以上。肿瘤位置不同则两眼视力减低的程度不同或出现不同的视野障碍。鞍上肿瘤压迫多为双颞侧偏盲,其他表现为象限性缺损、一侧偏盲等。肿瘤位于第三脑室者早期不出现视野缺损,而视神经乳头常出现水肿。

⭐3.其他症状

   90%的病人有头痛,其中60%以上为首发症状。肿瘤的位置不同,出现的症状不同。肿瘤长在鞍旁者可出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受压;向中颅窝生长可引起颞叶症状如癫痫、幻觉、幻味等;向额叶生长可引起记忆力障碍、定向力差及大小便不能自控等,有时出现体温调节障碍。

   根据本病的好发年龄、典型的临床表现,对可疑病例做如下检查:

   ⭐1.头颅X线平片80%~90%的病人可见鞍上有点状或弧线状钙化,儿童病人钙化的比例更高

如肿瘤压迫蝶鞍,可见到后床突骨质疏松及破坏、鞍背变小、蝶鞍变扁。

  ⭐2.CT检查，绝大多数病变平扫时见鞍上一囊性低密度肿物,囊壁可见点状或蛋壳状钙化,此为颅咽管瘤的典型特征。实质性颅咽管瘤表现为等密度或略高密度肿物,其内有点状或片状钙化,体积常较囊性者小。增强扫描时,囊性病变表现为薄壁环状强化,实质性病变表现为均一强化或不强化。

  ⭐3.MRI检查 更好的显示肿瘤形态,以及与周围结构的关系,有助于手术和定位。

  ⭐4.内分泌检查可采用放射免疫分析法测定血清中泌乳素、生长激素等激素的含量。血清三碘甲状腺原氨酸、总甲状腺素、卵泡刺激素、泌乳素等可增高。

   放射治疗是重要的治疗手段之一,根据病灶大小、部位选择合适的放射治疗技术,包括立体定向放射治疗、三维适形调强放射治疗及普通放射治疗。

   1.常规放射治疗技术普通模拟机定位:标记中心及照射野范围,多采用两颞侧野,一般(5~7)emx(5~7)em,或两颞侧野加前额野照射。设计一前加两侧野的三野照射技术时肿瘤直径必须在3~3.5cm 范围内。

   2.照射范围 以鞍区肿瘤为中心参照 CT、MRI、肿瘤大小、浸润范围来确定照射野的范围。

   3.放射源的选择 以直线加速器6~8MV-X射线为最佳。

   4.照射剂量处方剂量为DT54Gy/30次。5.三维适形调强放射治疗技术采用CT模拟定位、治疗计划设计及优化,通过DVH图可使肿瘤靶区得到较高的剂量分布而周围重要组织如视神经,视交叉等受照射剂量较小,起到既能控制肿瘤又能保护肿瘤周围重要器官的作用。