早期 NHL,分类是基于对形态学的认识,如Rappaport’s分类,之后陆续出现了Lukes and Collins 和Kiel分类,欧洲应用最多是Kiel分类。国际淋巴瘤研究组于1994年提出了新的修正欧美淋巴瘤分类(REAL)方案,REAL分类的制定原则是以细胞谱系为基础,将NHL分为T、B细胞来源。2001年,世界卫生组织( WHO)根据 REAL分类原则对其做了进一步修改,提出了一个更完善、合理的淋巴瘤WHO分类。该分类将NHL根据细胞来源分为B细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤两大类,每一种类型基本上为一独立的疾病单元,其形态学、免疫表型、遗传学特征和临床特点都有较明确的定义和描述。2008年发布了第4版 WHO 淋巴瘤分类,2016年对该分类进行了进一步的修订,该分类的原则是采用所有能够获得的信息如形态特点、免疫表型、遗传特征和临床资料来定义每一种疾病。并且在该指南中加人了免疫分型指南,便于更加精确地鉴别B、NK/T细胞淋巴瘤及各亚型。

  就常见的结内淋巴瘤而言,其局部和全身症状、体征与有颇多相似之处。复杂的是结外淋巴瘤,如鼻腔 NK/T细胞淋巴瘤、韦氏环淋巴瘤和原发胃淋巴瘤等,其临床表现各具特点,将于另节叙述。弥漫大B细胞淋巴瘤(difuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是最常见的NHL,约占成人NHL的30%~40%。发病年龄的范围比较宽,可以发生于任何年龄段,中位发病年龄在50~60岁,但也可见于儿童;男性比女性稍多,发生部位可发生在结内和结外。原发于结内约占60%。原发结外的组织或器官约达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其他可发生在结外任何部位,如中枢神经系统、睾丸、皮肤、骨和软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和韦氏环等。滤泡细胞淋巴瘤(folicularymphoma,FL)为非霍奇金淋巴瘤最常见的惰性亚型,大约占新诊断非霍奇金淋巴瘤的22%,其中,西方国家发病率较我国高。我国L约为NHL的8.1%~23.5%,而在西方国家,FL约为NHL的22%~35%。FL主要发生在成人,平均年龄59岁,20岁以下的人罕见。主要累及淋巴结,但也可见于脾、骨髓、韦氏环;也可见于结外如胃肠道、软组织、皮肤及其他部位,但不常见。多数病人在诊断时肿瘤已有广泛扩散,如累及到外周和中央淋巴器官,骨髓受累约40%。仅10%~20%的病人在诊断时处于】~Ⅱ期,80%为Ⅲ~W期。虽然L容易广泛扩散,但恶性程度低,病情进展缓慢。FL可以进展为弥漫大B细胞淋巴瘤。

黏膜相关性淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(extranodalmarginal zone Beell lymphoma of mucosaassociated lymphoid tssue,MALT淋巴瘤)是边缘区B细胞淋巴瘤中最常见的类型,占边缘区B细胞淋巴瘤的50%~70%、所有淋巴瘤的7%~8%。MALT淋巴瘤的临床表现因发生部位的不同而呈现多样性,总体发展较为缓慢,属于惰性淋巴瘤。胃肠道是 MALT淋巴瘤最常累及的部位,其次是肺、涎腺、眼附属器、甲状腺、皮肤等。尽管 MALT淋巴瘤多为局限性病变,诊断时多为1、Ⅱ期,但全面完善的分期检查非常必要。约25%~35%的病人在诊断时可以有多个结外部位的受累,这一现象在非胃肠道的MALT淋巴瘤尤为常见,约46%的非胃肠道MAIT淋巴瘤病人可以有多发的结外病变。MALT淋巴瘤也存在着向大细胞转化的风险。

  NHL的诊浙与临床分期标准同HL。完成诊断后,应对病人进行危险程度分级，P的具体指标在弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤之间略有区别,此外这些标准并不完全适合于结外淋巴瘤。

目前非霍奇金淋巴瘤的分期仍主要采用的是1972年制定的AnnArbor 分期(表4-7-3),2014年发布了AnnArbor分期Lugano修订版(表4-7-6)。

目前 NHL的放疗照射野推荐使用累及部位照射(ISRT),其靶区勾画原则与HL类似。在综合治疗中,放射治疗的剂量建议如下:DLBCL或外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)化疗后达CR者,巩固放疗的剂量为30~36Gy:化疗后PR者,放疗剂量为40~50Gy。惰性淋巴瘤(滤泡性淋巴瘤、MALT淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病)单纯放疗的剂量为24~30Gy。NK/T细胞淋巴瘤单纯放疗的剂量为50~55Cy。