颅内生殖细胞瘤常见于儿童,包括精原细胞瘤、无性细胞瘤和非典型畸胎瘤。生殖细胞瘤可发生在大脑的任何部位,最常见的部位是松果体区和鞍区,其中松果体区占60%,鞍区占30%~40%。松果体瘤是指生长在第三脑室后部松果体区的肿瘤,占颅内肿瘤的0.5%~3.0%,儿童发病率高于成人,80%发生于21岁以下,男性多见。

颅内肿瘤的临床表现分为两大类:颅内压增高症状与体征、神经系统松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤,占70%左右。松果体生殖细胞瘤临床上有颅内高压和视通路受损表现(如视野缺损,双眼上视受限等),以及肿瘤侵犯、压迫松果体和下丘-垂体系统出现内分泌障碍症状:

⭐①性早熟:在男性儿童出现外生殖器提前发育,女性儿童双乳房提前发育;

⭐②垂体功能障碍:女性表现为月经不调、停经、肥胖,男性表现为第二性征发育不良；

⭐③尿崩症:多饮、多尿、尿比重降低。定位症状与体征。

普通模拟机定位,全脑照射野的定位方法同髓母细胞瘤,推量照射时局部缩野

至治疗前病灶外放1.5~2cm;全中枢神经系统照射定位方法亦同母细胞瘤。

在没有病理的情况下照射范围可以仅包括病灶局部小照射野照射。常规分割,剂量DT10~20Gy/2周后,复查CT或MRI,如肿瘤明显缩小,则生殖细胞瘤诊断可确定,然后按生殖细胞瘤放射治疗原则继续进行治疗。

有下列情况之一者应选择全中枢神经系统照射:

⭐①经证实有椎管内播散如 CSF 细胞阳性；

⭐②脊髓 MRI有占位；

⭐③脑多发灶的生殖细胞瘤；

⭐④脑室内播散。

⭐(1)全脑照射剂量为1.6~1.8Gy/次,DT30~36Gy/(3~4)周,缩野至局部瘤床后追加剂量至DT50~54Gy/(5~6)周,有条件者可用立体定向(SBRT)或X-刀补量至54Gy。非生殖细胞瘤剂量可提高到 DT60Gy。

⭐(2)全脊髓照射剂量应为DT24~30Gy/(3~4)周,根据年龄应适当调整,<6岁者给予DT。