尤文肉瘤是高度恶性的小圆形细胞肿瘤(也称骨未分化网状细胞肉瘤),是起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属组织的原发性恶性骨肿瘤。尤文肉瘤家族肿瘤包括典型的未分化尤文肉瘤、非典型的分化差的尤文肉瘤和分化好的原始神经外胚层肿瘤。以儿童和青少年多见,10~20岁发病者约占60%以上,5岁前及30岁后少见,男性多于女性。股骨是尤文肉瘤最常见的原发部位,还可以发生在胫骨、腓骨或足骨,发生于下肢的尤文肉瘤占45%,发生于盆腔者占 20%。另外,还可发生在上肢、椎骨、肋骨锁骨、下颌骨、颅骨等。影响预后的主要因素有肿瘤发生的部位、大小、诊断时有无转移、肿瘤对化学药物治疗的敏感性等;在远心部位如手足比在中心部位如骨盆、骶骨预后好;初始肿瘤就较大者,一般预后较差；诊断时有转移者预后差。

⭐(1)发生在长骨可分为骨干中心型,骨干皮质型,骨于边缘型和干骺中央型四类,其中以骨干中心型X线表现最为典型。肿瘤常起于骨干中段髓腔内,沿骨干纵轴蔓延,髓腔呈梭形膨胀,骨质呈鼠咬状破坏,边界不清。早期骨膜轻度抬起呈葱皮样骨膜反应,也可见到软组织肿块影。

⭐(2)发生在颅骨、盆骨出现齿形缺损,发生在脊柱骨呈现骨破坏和不对称楔形变

⭐(3)胸片能发现肺部转移灶。

⭐(1)发生在长骨中心或其他骨的病变,照射野应包括受侵骨全长(股骨颈除外)和软组织肿块。

⭐(2)发生在长骨偏中心肿瘤,只包括邻近骨骺端,而远侧骨骺端不包括在照射野之内,减少对发育的影响。

⭐(3)术后放射治疗照射野包括瘤床并外放足够的边界,然后对于手术切除不彻底者进一步缩野至残留肿瘤部位加量胂瘤切除不彻底考设野应包括整个手术切口。

根据肿瘤所在部位和大小等不同采用不同的治疗技术,但总的原则是最大限度地控制肿瘤同时尽量减少与治疗相关的并发症。近年来应用于临床的适形调强放射治疗技术能够更好地保护周围的正常组织和器官,也可以使靶区剂量分布更均匀,因此有望减少放射治疗的并发症,提高局部控制率。

⭐(1)对于四肢的肿瘤,如果能充分保护正常组织,常采用前后对穿野照射,当然必要时也可采用斜野对穿或采用楔形板补偿技术。

⭐(2)对于原发在表浅部位如手足等处的肿瘤,可采用高能X线和电子线混合照射。应采用合适的体位固定技术以保证良好的体位重复性。

⭐(3)对于原发在盆腔的肿瘤,要注意保护直肠、膀胱等正常组织。

⭐(4)对于原发于椎体的肿瘤除了要保护脊髓外,对于年龄较小的病人,设野要包括整个椎体,同时尽量使整个椎体的照射剂量均匀,以减少畸形等治疗并发症的发生,设野可采用前后对穿或后斜野同时加用楔形板的技术。