软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织,具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为规律和临床转归。人体的软组织约占人体比重的75%,然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小,仅占成人全部恶性肿瘤的1%,儿童恶性肿瘤的15%。但软组织肉瘤的种类最为繁多,有超过100种以上的分型。软组织肉瘤可发生于任何年龄,在中国有两个发病高峰:第一高峰期为从出生到5岁,第二高峰期为20~50岁。软组织肉瘤50%~60%发生于肢体部位,这应当是易于被发现和早期获得诊断的条件,然而80%的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状,这使得确诊时 50%的瘤体已>5em,而其中的一半已超过 10cm,约10%的病灶已明显侵犯大血管和神经结构显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。

    软组织肉瘤的病因不是单一因素所致,临床发现与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。

⭐5.其他表现 胸膜、心包、腹膜的间皮肉瘤可出现胸水、心包积液、腹水等,有时胸腹水可以因其他部位肉瘤侵犯胸腹膜造成;软组织肉瘤也可因淋巴结转移而出现区域淋巴结肿大,常见于滑膜肉瘤(上皮型)、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等,临床上检查病人时应根据肿瘤发生部位检查有关区域淋巴结有无肿大。

体检过程中应注意检查手法要轻柔,切勿用力挤压按摩,以免导致医源性扩散。

术中电子线放疗( intraoperative electron radiation therapy,IOERT)就是在手术中切除恶性肿瘤组织后,对于可根除性肿瘤,可疑非根除性肿瘤或手术不能切除的肿瘤,术中给予一次性大剂量照射治疗。I0ERT技术是将传统上通常为首选的手术治疗与近几十年发展起来的放射治疗技术进行有效地结合,配合其他手段可以达到任何单一技术有时无法实现的疗效。不同于外照射放疗(由于受到周围正常组织耐受量的限制,为得到均匀足够的照射量,须选择不同能量的射线采用多野照射技术)IOERT直接作用于治疗部位。

术中放疗的优势在于:

⭐(1)适用范围广:可进行预防性术中照射,又可进行治疗性术中照射;可进行根治性照射,也可进行姑息性照射;可进行深部照射,且可实施体外浅表部位的照射。

⭐(2)适应证相对明确。

⭐(3)既能通过给予一次性较大治疗剂量,改善局部控制,提高治疗比,又能保护正常组织。

术后放射治疗通常需在术后3~6周,切口愈合后开始。对于切缘阳性者必需给予术后放射治疗。原发灶位置很深、高度怀疑有残留或组织学Ⅱ~Ⅲ级、复发后有截肢危险的病例也应补加术后放射治疗。而广泛切除术后、组织学级、切缘阴性者不推荐术后放射治疗,因为这些病例一旦局部复发后还有再手术切除并保存肢体的可能。

术后放射治疗的优点是能确切地了解肿瘤的病理类型、恶性程度、侵犯范围以及手术情况,为制定放射治疗方案提供了充分的依据。术后放射治疗需注意的是:

⭐①照射范围大,除了要充分包括瘤床外还应包括手术操作所涉及的部位；

⭐②照射部位的血供受手术影响增加了肿瘤细胞的乏氧程度,降低了放射治疗的敏感性;

⭐③有时因伤口延迟愈合而耽误了放射治疗的时机。

(1)适应证:

⭐1)局部肿瘤切除术后不准备再做更彻底手术时;

⭐2)手术切除的范围包括正常组织太少,估计手术切除可能不彻底者:

⭐3)广泛性切除术仍有残存病变者;

⭐4)计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者;

⭐5)多次术后复发或有复发倾向者。

(2)照射范围:根据肿瘤的位置、大小和病理分级来决定,最好能在术中做标记,一般情况照射野

立超出手术范围5cm。

(3)照射技术:根据肿瘤部位选择合适的射线能量。肢体部位病变最好用前后两野或两个侧野抠干部病变用多角度照射、楔形板及多野照射技术,必要时使用X-刀或适形调强技术,使剂量分布均习,减少正常组织损伤。但要注意用“Co 照射时,前5周用宽1cm,厚0.5cm 的凡士林条盖在手术瘢痕表面,以避免低剂量致局部复发。用高能X线照射时应考虑到建成区的深度,手术瘢痕表面覆盖相应旱度的蜡膜,如6MV-X线建成深度1.5em,8MV-X线建成深度2cm。照射时可先用大野,照射 2/3 剂量后缩野,或先用高能射线后用电子线补量。

(4)照射剂量:DT50~70Gy/5~7周,术后放射治疗在伤口愈合后即开始进行。

在诸多的放射治疗类型中,不同粒子在人体内的不同能量衰减特性带来不同的治疗性能。X射线、y射线与电子射线都在不同程度使被照肿瘤的前后正常细胞受到伤害,剂量的有效利用率也低,不是理想的治疗射线。三维适形治疗(3D-CRT)使用多个射束交叉照射肿瘤,剂量分布与肿瘤形状适形,正常组织得到一定保护:调强放疗(IMRT)使剂量分布适形度进一步提高,但是周围很大体积的正常组织受到了中、低剂量辐射。射线照射正常组织,就可能引起早期或晚期并发症,包括恶心、呕吐。而质子在人体中的能量衰减呈现出先慢后快上升形成一个峰值后又急速下降到零的特点(通常称此为 Bragg 峰性能)。在质子治疗时只要将峰值部分对准肿瘤病灶处,肿瘤处就受到最大的照射剂量。而肿瘤前的正常组织细胞只受到 1/3 左右的峰值剂量,肿瘤后部的正常细胞基本上不受到任何伤害仅此内在的物理特性就可以断定质子要比电子与y射线要好。随着质子治疗技术的发展与完善,使用可变光阑准直器、专用补偿器等的精密适形治疗方法,已将质子控制只精确消灭癌细胞而不伤及正常细胞。加上几十年来质子治疗临床的巨大成就,已使全世界医学界一致公认质子治疗是当代最先进的治疗方法。但质子治疗不能代替,更不能取代其他的射线。质子治疗仅补充其他粒子的不足,使用在其他粒子难于见效,而又能适合质子治疗的肿瘤类型,即不是能够治疗所有肿瘤唯一的治疗方法。

因为质子治疗肿瘤具有上述的优点,从理论上来说,凡是适合放射治疗的病人,均可进行质子治疗但是由于质子加速器装备的价格昂贵,治疗费用较高,目前多数病人还是选择了光子治疗。随着我国经济的发展,将会有更多的肿瘤患者选用质子治疗。