2024/12/20
概述
恶性黑色素瘤(黑色素瘤)是临床上较为常见的皮肤黏膜和色素膜恶性肿瘤,好发于白种人,在欧美国家高发。其发病与紫外线照射、结构不良痣、遗传因素、外伤、内分泌、化学致癌物质及免疫缺陷等多种因素有关。恶性黑色素瘤好发于30~60岁,多发于皮肤,口腔、消化道、呼吸道及生殖系统的黏膜及眼球等。
病理
恶性黑色素瘤的常见病理类型有浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、恶性雀斑样黑色素瘤、肢端雀斑样黑色素瘤;少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶性黑色素瘤等。白种人中浅表扩散型最多见,而黄色人种和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见。
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浅表扩散型
以水平生长特点,表现为大的色素性肿瘤细胞在鳞状上皮之间呈铅弹样或佩吉特样播散。通常由痣或皮肤的色素斑发展而来,一般外观不规则,颜色各异,可呈棕黑色、粉色、白色、灰色甚至脱色素,边缘可伴瘙痒。好发于背部和女性的下肢皮肤,与间歇性接受过多日光照射相关。
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结节型黑色素瘤
来源于痣,可呈跳跃式生长,常表现为快速生长的色素性结节,可以出血或形成溃疡。大于60岁的老年人和男性更多见,呈半球形,有的像血性水疱。该类型恶性程度高,生长迅速,诊断时一般浸润皮肤厚度较深。
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恶性雀斑样黑色素瘤
表现为非典型性黑色素瘤细胞沿真皮表皮交界处呈线状或巢状增生,下延至毛囊壁和汗腺导管,并伴有严重的日光性损伤,同时有真皮内非典型性黑色素细胞浸润。较前两种少见,通常发生于老年人面部等常暴露于日光下的部位。该类型并不是由痣发展而来,往往经暴晒后多年发病,早期为深色不规则的皮肤斑点,可被误认为老年斑或灼烧斑。
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肢端雀斑样黑色素瘤
白种人发病率较低,与紫外线关系不大。黄种人和黑种人以该类型最为多见,好发于手掌、足跟、足趾、甲床和黏膜(鼻咽、口腔和女性生殖道等),由于发病部位隐秘,容易被忽视。
诊断
典型的临床表现和体征是黑色素瘤诊断的常用方法;病理学检査是黑色素瘤确定诊断甚至分期的最终标准。
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临床症状
⭐1.非对称 色素斑的一半与另一半看起来不对称。
⭐2.边缘不规则 边缘不整或有切迹、锯齿等,不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形轮廓。
⭐3.颜色改变 正常色素痣通常为单色,而黑色素瘤主要表现为污浊的黑色,也可有褐、棕、棕黑蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色。
⭐4.直径 色素斑直径>5~6mm 或色素斑明显长大时要注意,黑色素瘤通常比普通痣要大,要留心直径>5mm的色素斑。对直径>1cm的色素痣最好做活检评估。
⭐5.隆起一些早期的黑色素瘤,整个瘤体会有轻微隆起。
早期皮肤黑色素瘤进一步发展可出现卫星灶、溃疡、反复不愈、区域淋巴结转移和移行转移。晚期黑色素瘤根据不同的转移部位症状不一,容易转移的部位为肺、肝、骨、脑。眼和直肠来源的黑色素瘤容易发生肝转移。
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影像学诊断
必查项目包括区域淋巴结(颈部、腋窝、腹股沟、腘窝)超声,胸部X线或CT,腹盆部超声、CT或MRI,全身骨扫描及头颅检查。经济情况好的病人可行全身PET-CT检查。
分期
恶性黑色素瘤分期采用AJCC于2010年制定的第7版TNM 分期
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恶原发肿瘤(T)瘤
Tx原发灶无法评价
T0无肿瘤证据
Tis原位癌
T1a厚度≤1.0mm,无溃疡,有丝分裂率<1/mm
T1b厚度≤1.0mm,有溃疡,有丝分裂率>1/mm
T2a厚度1.01~2.0mm 不伴溃疡
T2b厚度1.01~2.0mm 伴溃疡
T3a厚度2.01~4.0mm 不伴溃疡
T3b厚度2.01~4.0mm伴溃疡
T4a厚度>4.0mm 不伴溃疡
T4b厚度>4.0mm 伴溃疡
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区域淋巴结(N)
NX区域淋巴结无法评价
N0无淋巴结转移
N1个淋巴结转移
N1a隐性转移(病理诊断)
N1b显性转移(临床诊断)
N22~3个淋巴结转移
N2a隐性转移(病理诊断)
N2b显性转移(临床诊断)
N2c非簇样移行转移或卫星灶(但无移行转移)
N3≥4个淋巴结转移,或簇样转移结节/移行转移,或卫星灶合并区域淋巴结转移
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远处转移(M)
Mx远处转移无法评价
M0无远处转移
M1a皮肤、皮下组织,或远处淋巴结转移
M1b肺转移
M1c其他内脏转移或任何远处转移伴 LDH 升高
临床分期TNM0期 TisN0M0
IA期T1aN0M0
IB期T1bN0M0,T2aN0M0。
ⅡA期T2bN0M0,T3aN0M0。
ⅡB期T3bN0M0,T4aN0M0
ⅡC期T4bN0M0。
Ⅲ期任何TN1M0,任何 TN2M0,任何TN3M3
Ⅳ期 任何T,任何NM1
放射治疗
一般认为黑色素瘤对放疗不敏感,但在某些特殊情况下放疗仍是一项重要的治疗手段。黑色素瘤的放疗分为辅助放疗和姑息放疗,前者主要用于淋巴结清扫和某些头颈部黑色素瘤(尤其是鼻腔)的术后补充治疗,可进一步提高局部控制率;后者主要用于骨转移和脑转移。
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